Tetralogy of Fallot , TOF

TOF

เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ทำให้มีอาการเขียวที่พบได้บ่อยที่สุดในเด็ก ลักษณะความพิการของหัวใจใน TOF มีดังนี้
1. มีทางออกของหัวใจห้องล่างขวาตีบ (Pulmonary stenosis) บริเวณที่เกิดการตีบที่พบได้มากที่สุดคือ ตีบเหนือ Pulmonic value
2. ผนังหัวใจห้องล่างขวาหนาและหัวใจด้านขวาโต จากการที่ความดันในหัวใจห้องล่างขวาสูงเป็นเวลานานจากการที่มีการตีบของทางออกของเลือดจากหัวใจห้องล่างขวา
3. มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างขวาและซ้าย (VSD)
4. เส้นเลือดเอออร์ต้าจะคร่อม VSD จึงรับทั้งเลือดดำจากหัวใจห้องล่างขวาและเลือดแดงจากหัวใจห้องล่างซ้าย(overriding of aorta) และมีขนาดใหญ่ขึ้นด้วย

อาการทางคลินิกของ TOF ตอนเกิดใหม่ๆ จะไม่แสดงอาการอะไร แต่แพทย์อาจฟังได้เสียง murmur ต่อมาจะมีอาการเขียว หลอดเลือดไปปอดยิ่งตีบมากเด็กจะเขียวมาก เหนื่อยมากตั้งแต่เล็ก ถ้าหลอดเลือดไปปอดตีบไม่มากเด็กจะเริ่มเขียว เหนื่อยเมื่อโตมากแล้ว และจากการมีการอุดกั้นของทางออกของหัวใจห้องล่างขวา จะทำให้เลือดจากหัวใจไปยังปอดได้น้อย ทำให้เกิดภาวะเลือดข้น (polycythemia) เพื่อเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงในการพาออกซิเจน ให้ออกซิเจนไปเลี้ยงร่างกายได้มากขึ้น และภาวะเลือดข้นทำให้สมองขาดออกซิเจน มีอาการหายใจแรงลึก เขียว และวูบหมดสติ ที่เรียกว่า anoxic spell หรือ hypoxic spells และมักจะเกิดขณะที่เด็กร้องไห้ ถ่ายอุจจาระ หรือออกกำลังกาย เมื่อโตขึ้นจะมีอาการเหนื่อยเร็ว และนั่งยองๆ เวลาเหนื่อย (squatting) ซึ่งเป็นวิธีที่จะช่วยเพิ่มแรงต้านทานของหลอดเลือดทำให้แรงดันในหัวใจห้องล่างซ้ายเพิ่มขึ้น ลดการไหลของเลือดจากห้องล่างขวาไปซ้าย ทำให้เลือดจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอดได้มากขึ้น ผู้ป่วยเด็กจะมีปากและเล็บเขียว นิ้วปุ้ม เจริญเติบโตช้า ความพิการนี้ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ ฝีในสมอง ลิ่มเลือดในสมอง infective endocarditis การถ่ายภาพรังสีทรวงอก การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจและการสวนหัวใจ จะช่วยในการวินิจฉัยความผิดปกตินี้ การรักษา จะให้การรักษาและดูแลประคับประคอง ให้ธาตุเหล็กในรายที่ขาดเหล็ก ให้ยาลดการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจ เช่น propranolol ดูแลสุขภาพช่องปากและฟัน ออกกำลังกายพอเหมาะ งดการออกกำลังกายหักโหมหรือเพื่อการเพื่อแข่งขัน ถ้าเกิด hypoxic spells จัดให้เด็กอยู่ในท่า knee chest และให้เด็กได้พัก และให้ออกซิเจน การรักษาโดยการผ่าตัด เมื่ออายุน้อยจะทำผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ เพื่อให้มีเลือดไปยังปอดมากขึ้น วิธีที่นิยมมากที่สุดคือ ผ่าตัดทำ Blalock-Taussig’s shunt โดยต่อระหว่าง right subclavian artery กับ right pulmonary artory

ต่อมาจึงจะรักษาเพื่อแก้ไขความผิดปกติโดยจะผ่าตัดปิด VSD และขยายทางออกของ right ventricle โดยตัดเนื้อเยื่อ infundibulum ออก ( infundibulectomy )

TOF

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *